1859년 에든버러에서 출생했고 아버지 찰스 얼터먼트 도일은 잉글랜드인이었고 어머니 메리 폴리는 아일랜드인이었다. 에든버러 대학교 의학과에서 공부했고, 졸업 후 개업의로 일하는 한편 소설을 썼다. 학생 시절부터 단편을 썼던 그는 20세가 되기 전에 첫 작품을 에든버러 저널에 발표하였다. 첫번째 결혼을 1885년 루이스 호킨스와 하였고, 1907년 진 레키와 두번째 결혼을 하였다. 첫 부인과 두 명의 자식이 있고 두번째 부인과 두 명의 자식이 있다. 1930년 7월 7일 심장마비로 사망하였으며 두번째 부인에게 마지막 말로 당신 정말 멋져(You are wonderful.)라 했다고 한다. 애드가 앨런 포와 에밀 가보리오를 동경하여 새로운 인물의 창조에 착상, 드디어 '셜록 홈즈'로 대표되는 명탐정을 탄생 시켰다. 1887년 첫 번째 작품인 <주홍색 연구 A Study in Scarlet>가 발표되고, 단편이<스트랜드 매거진>에 연재되자 큰 호평을 받았다. 보어전쟁 때에는 군의관으로 출전, 기사 작위를 받았다. 홈스 탐정물의 연재는 몇 번이나 중단되었으나, 그때마다 독자의 성화에 못 이겨 다시 썼고, 장편은 <바스커빌 가(家)의 개 The Hound of the Baskervilles>외 3편, <빨간 머리 연맹 The Red-headed League>외 55편의 단편이 있다. 홈즈는 명탐정으로 전 세계의 독자들을 사로잡았고, 도일은 추리소설을 보급하는 데 중요한 역할을 했다. 또한 <용감한 제랄>의 모험담, <잃어버린 세계>등의 과학소설도 썼으며, 역사에 많은 관심이 많아서 역사 소설을 출판하기도 하였다. 영국과 프랑스의 백년 전쟁을 소재로 한 <흰색 회사(The White Company)> 등이 있다. 

영문학을 전공해 대학원에 진학했으나 공부를 계속할 이유보다 포기할 이유를 더 많이 발견하고서 공부를 그만두었다. 고딕 소설을 즐겨 읽으며 고전적인 공포를 좋아하지만, 때로는 현실이 더 무섭다고 느낄 때가 많다.

국내에 잘 알려지지 않는 작가와 작품을 찾아서 읽으며, 무덤속의 무명작가를 합당한 위치로 끄집어낼 때 큰 보람을 느낀다. 러브크래프트를 좋아하며 일단 친해지면 공포 소설을 권한다. <세계 호러 걸작선1><러브크래프트 선집>등을 옮겼다.